Adult T Cell Leukemia / Lymphoma in Chile

Abstract

Se describen las características clínicas y de laboratorio de 26 pacientes chilenos caucásicos, con leucemia/lymphoma T del adulto, asociado a HTLV- 1 (LLTA). El criterio diagnóstico incluyó características clínicas, morfología celular, inmunofenotipo, serología para HTLV-1 y/o análisis de ADN por Southern blot o PCR. De acuerdo a la presentación clínica, 12 casos presentaron la forma aguda de LLTA, 6 el tipo linfoma, 4 la forma crónica y 4 la forma latente. La edad media de presentación fue de 50 años, menor que los pacientes japoneses, pero significativamente mayor que los pacientes de otros países sudamericanos (ej. Brasil, Jamaica, Colombia). Las características clínicas más importantes como adenopatías, lesiones cutáneas y hepatoesplenomegalia, fueron similares en frecuencia a aquellas de otros países, excepto por la alta incidencia de enfermedad neurológica asociada. La paraparesia espástica se observó en un tercio de nuestros pacientes (8/26). El inmunofenotipo T se demostró en los 26 casos y la serología para HTLV1 fue positiva en 25/26. El análisis molecular del paciente seronegativo mostró integración monoclonal del ADN proviral en el ADN de los linfocitos y por lo tanto puede haber sido un mal respondedor a la infección retroviral. La integración del ADN proviral fue demostrada en 15/16 pacientes estudiados, siendo clonal en 10, policlonal en 3, todos ellos con enfermedad de tipo latente y oligoclonal en 1. En resumen, la LLTA en Chile tiene características clínicas y de laboratorio semejantes a las observadas en otras partes del mundo, excepto por una menor edad que los pacientes japoneses, pero mayor que la de los otros países latinoamericanos y una alta incidencia (31%) de pacientes con paraparesia asociada. El 1. Hospital del Salvador, Faculty of Medicine, University of Chile, Santiago, Chile. 2. Leukemia Research Fund Centre, Chester Beatty Laboratories, London, UK. 3. Royal Marsden Hospital, London, UK. análisis morfológico y de inmunofenotipo de los linfocitos anormales circulantes, junto con la documentación de la serología para HTLV- 1 y/o el análisis de ADN, son los exámenes claves para la identificación de esta enfermedad.